先天性膈疝

　　[概述]

　　先天性膈疝分为后外侧疝、胸骨后疝，后外侧疝为婴幼儿最常见的膈疝，位于腰椎与膈肌交接区之侧前方，多见于左侧、无疝囊，由于胎儿发育期间腹内脏器已大量疝入胸腔，故出生后即可发病，常为婴儿期常见急诊之一。若不紧急处理抢救，死亡率可达90%以上，因此必须早期诊断和手术。手术治疗效果良好。 胸骨后疝位于胸骨与肋骨连接之后方，多见于右侧，女性多于男性，女性约占70%，多在成年后发病，手术治疗效果良好。

　　[症状体症]

　　1.呼吸困难，紫绀，进食后加重，呕吐； 2.患侧胸部呼吸运动弱，胸壁较饱满膨胀，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖搏动及气管推向健侧。腹部平但呈空虚状。

　　[诊断依据]

　　1.呼吸困难、紫绀、进食后加重，呕吐； 2.患者胸部呼吸运动弱，胸壁饱满，叩诊浊音，听诊呼吸音消失，可听到肠鸣音，心尖搏动及气管向健侧移位。腹部平坦空虚； 3.X线胸片显示胸内有胃泡或肠曲影，肺组织受压，心脏和纵隔移位； 4.钡灌肠或钡餐可明确诊断。

　　[治疗原则]

　　1.本症确诊后，均应及早手术治疗； 2.对症状严重，病程急的婴幼儿应急症手术。

　　[疗效评价]

　　1.治愈：症状体征消失，肺扩张良好。 2.好转：症状改善。 3.未愈：症状未改善。

　　[专家提示]

　　后外侧膈疝为婴幼儿最常见的膈疝。因疝孔大，大量腹内脏器疝入胸腔使肺受压，心脏和纵隔被推向对侧。常因气急、呼吸困难，心率快、紫绀、血压下降而就医，易被误诊为呼吸、心血管系统疾病而延误治疗。对可疑病例应作钡剂灌肠检查以明确诊断，及早行修补手术。 对症状严重之婴幼儿检查时，钡灌肠优于钡餐，因前者更易发现病变，且不加重患儿症状。   婴幼儿宜行经腹手术，较大儿童或成人以经胸手术为宜，因疝入胸内的脏器常已与胸内脏器发生粘连。

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